les dermatoses neutrophiliques (DN) regroupent plusieurs tableaux cliniques ayant en commun un infiltrat histologique dermique dense, aseptique, de polynucléaires neutrophiles. La vascularite pustuleuse du dos des mains (VPDM) a été décrite en 1995 comme une nouvelle entité au sein de ce groupe, appelée ensuite par d’autres DN du dos des mains (DNDM). Nous en rapportons une série de 5 cas.

Une femme et 4 hommes présentaient de façon brutale et spontanée, hors de tout contexte fébrile, de volumineuses lésions inflammatoires œdémateuses avec décollement du dos des mains (n=2) ou des doigts (n=3) évoluant rapidement vers des ulcérations. Des lésions pustuleuses de même topographie précédaient ou accompagnaient les ulcérations dans 3 cas. Les lésions des mains étaient isolées (n=4) ou associées à une lésion bourgeonnante endobuccale (n=1), mais respectaient les autres territoires anatomiques notamment les pieds. Un contexte néoplasique était trouvé chez 3 patients (pts). Le diagnostic de « cellulite » avait été initialement retenu dans 3 cas avec parage chirurgical dans 1 cas. La biopsie cutanée décrivait de manière constante un infiltrat neutrophilique dermique. Il existait un syndrome inflammatoire biologique (SIB) tandis que le bilan infectieux était négatif. L’évolution était rapidement favorable sans récidive dans tous les cas. Deux pts ont reçu une corticothérapie générale (n=1) ou locale (n=2), les autres une antibiothérapie (n=1) et des pansements gras (n=2) (Annexe A).

Bien qu’il s’agisse d’entités proches, la présentation de la VPDM (présence de pustules, tendance à l’ulcération, atteinte vasculaire) la rapproche davantage du pyoderma gangrenosum que du syndrome de Sweet. Le terme de DNDM semble mieux approprié à la description de cette entité, au cours de laquelle la vascularite est inconstante, qui peut évoluer en contexte médicamenteux, post-vaccinal, infectieux, de MICI, ou, comme chez 3 de nos pts, en contexte néoplasique. Notre série se distingue des précédentes par un âge de survenue plus élevé, une prédominance masculine et la présence constante d’un SIB qui n’a été rapporté que dans 30 % des cas. L’aspect clinique, pourtant caractéristique, peut faire évoquer à tort un abcès et conduire comme pour 1 de nos pt à des gestes chirurgicaux délétères et inutiles. Les lésions muqueuses de notre pt, évocatrices de pyostomatite pyodermite végétante, s’intégraient parfaitement au diagnostic de DN. Le traitement de la DNDM est comparable à celui des autres DN avec un délai de guérison de 15 j sous corticothérapie. Des régressions spontanées sont également possibles. Le tropisme pour le dos des mains reste inexpliqué.

La DNDM est une entité peu connue souvent confondue avec un processus infectieux dont la prise en charge inadaptée peut conduire à des gestes délabrants. La connaissance et le diagnostic précoce de cette dermatose qui reste un diagnostic de « coup d’œil » sont indispensables afin d’éviter des erreurs thérapeutiques.